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CHEST最新综述
撰文 | 小布
间质性肺病（Interstitial lung disease，ILD）是炎症性肌病的常见并发症，据报谈其患病率高达42.6%。此外，间质性肺疾病( ILD )是炎症性肌病患者入院和逝世的要紧原因，即使是最有老到的临床医师，在濒临肌炎关系ILD患者时也会感到相当难办。
近些年来，肌炎关系ILD在会诊和挽救界限均得到了一定的进展，CHEST杂志最新发表了一篇综述，要点先容了本人抗体在肌炎关系ILD患者的会诊、分类和处分中的作用以及多样疗法用于挽救肌炎关系ILD的把柄。
肌炎关系间质性肺疾病的会诊和挽救
一
网站连接超时本人抗体在肌炎关系ILD中的期骗
特发性炎性肌病（IIM）患者中可识别的本人抗体阳性率跨越50%，这些本人抗体常常被归类为肌炎特异性抗体（MSAs）或肌炎关系抗体（MAAs），其中93%的肌炎关系ILD患者存在MSA。
迄今适度，对肺脏影响最大的MSAs包括抗合成酶抗体和针对玄色素瘤分化关系基因5抗体（抗MDA-5抗体）。盘考标明，抗合成酶抗体在皮肌炎和多发性肌炎患者中的阳性率分裂为20%和29%，是IIM患者中最常见的本人抗体。表1回来了临床上主要的抗合成酶抗体。
表1 抗合成酶抗体
抗体
标的抗原
阳性率
肺脏受累，%
肌肉受累，%
典型临床特征
抗Jo-1
组氨酰-tRNA合成酶
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69
84
重要痛、技工手、肌炎
抗PL-12
丙氨酰-tRNA合成酶
6-17
91
33
雷诺局势，单纯ILD
抗PL-7
苏氨酰-tRNA合成酶
皇冠官网10-18
足球75
66
曙光疹、严重ILD、肌炎、心包积液
抗EJ
甘氨酰-tRNA合成酶
2-23
98
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抗OJ
异亮氨酰-tRNA合成酶
2-5
100
44
严重肌病、雷诺局势发生率低
抗KS
天冬酰胺-tRNA合成酶
3-8
100
5
单纯ILD
抗ZO
苯丙氨酰-tRNA合成酶
萧索
抗HA/YRS
酪氨酰-tRNA合成酶
萧索
抗MDA-5抗体与急性或快速进展性ILD以及逝世关系，皮肌炎患者中抗MDA-5抗体的阳性率为6.9%-40.6%，在亚洲东谈主群和无肌病性皮肌炎（CADM）患者中更常见。
抗多发性肌炎-Scl抗体和抗Ku抗体是两种MAAs，常常见于重复性肌炎患者，同期伴有系统性硬化症或系统性红斑狼疮的特征，其中抗多发性肌炎-Scl抗体阳性患者的ILD发生率为38%-78%。
抗SSA 52-kD IgG抗体是IIM患者中常见的MAA，阳性率跨越20%，在肌炎关系ILD患者中更高，其存在领导更严重的肺部受累以及肺外疾病。
抗信号识别颗粒（SRP）抗体、抗Mi-2抗体、抗NXP-2抗体、抗TIF1g抗体与ILD发病风险增多无关，但可同期出咫尺肌炎关系ILD和抗合成酶抗体空洞征患者中。抗SRP抗体阳性的患者发生严重肌炎的风险增多，肌酶显然升高，抗Mi-2抗体阳性的患者ILD和恶性肿瘤的发生率较低，预后较好，而抗TIF1g和抗NXP-2阳性与恶性肿瘤的发生高度关系。
二
肌炎关系ILD的临床、影像和病理特征
咱们知谈，大大宗ILD齐是一种临床-影像-病理空洞征，肌炎关系ILD患者的临床进展可从无症状、有时发现的肺部格外到相同ARDS的快速进展性呼吸零落。此外，肺动脉高压是肌炎和抗合成酶抗体空洞征患者的常见并发症，与逝世率增多关系。
肌炎关系ILD的CT进展以胸膜下和基底漫衍为主，常进展为细胞性非特异性间质性肺炎、机化性肺炎或两者的组合，但也可出现其他格式，如寻常型间质性肺炎（UIP）。慢性病程的患者常有网状影、牵张性支气管彭胀或蜂窝影，在此之上叠加的磨玻璃影或实变影可能见于ILD急性加剧（图1）。
图1 一例肌炎关系ILD患者的CT进展
非特异性间质性肺炎（NISP）是肌炎关系ILD患者中最常见的病理类型，患病率为41%。此外，UIP、机化性肺炎和足够性肺泡毁伤分裂见于24%、19%和14.5%的患者。
三
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肌炎关系ILD的免疫扼制挽救
肌炎关系ILD的挽救是一浩劫点，尤其是快速进展型ILD患者，逝世率较高。免疫扼制挽救是肌炎患者的主要挽救妙技，有把柄标明多发性肌炎患者比皮肌炎患者的挽救响应更好。临床有包括糖皮质激素在内的多种免疫扼制药物用于肌炎关系ILD的挽救，但迄今适度，尚未有前瞻性检会相比多样免疫扼制剂挽救ILD的疗效。表2回来了肌炎关系ILD的主要挽救药物。
表2 肌炎关系ILD的主要挽救药物
药物
常用剂量
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不良响应
糖皮质激素
皇冠客服飞机：@seo3687泼尼松等效剂量0.5~1.0mg/kg/d；甲泼尼龙500~1000mg/d，连用3d
每年复查骨密度，检测血糖
骨质疏松、青光眼、高血糖、失眠、体重增多、淤青、情感蜕变、肌病、PJP感染风险
其中，豹子号码开出1次，组三开出10次，组六开出7，单选号码0-9分别出现：
硫唑嘌呤（AZA）
2~2.5mg/kg/d
初始前检测硫嘌呤甲基滚动酶活性；剂量滴按技巧每2周检测1次血老例和肝肾功，而后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、恶性肿瘤风险增多
吗替麦考酚酯（MMF）
2000~3000mg/d，分2次服用
剂量滴按技巧每2周检测1次血老例和肝肾功，之后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、恶性肿瘤风险增多
他克莫司（FK-506）
肇始剂量0.5~1.0mg bid；滴定至谷浓度5~10ng/mL
www.giornaledimedicina.com第1个月每周检测血老例、肝肾功、他克莫司谷浓度，而后每4周检测1次
肾毒性、高血压、高血脂、震颤、高血糖、恶性肿瘤风险增多
甲氨喋呤（MTX）
每周15~25 mg口服；同期使用叶酸1mg/d以裁汰骨髓扼制的风险
每2周检测1次血老例、肝肾功，之后每8周检测1次
转氨酶升高、白细胞减少、胃肠谈不耐受、毛发疏淡、龋齿
环磷酰胺（CTX）
逐日2mg/kg口服；
每月600mg/m静脉
每2周检测1次血老例、肝肾功，每月进行1次尿液检查，每年1次尿细胞学分析
骨髓扼制、恶性肿瘤、出血性膀胱炎、不孕
利妥昔单抗
1000 mg第0天和第14天；每6个月重复1次
用药前进行肝炎血清学检查以及免疫球卵白水平
肝炎再激活、严再行冠病毒感染风险增多、输液响应
IVIG
2g/kg/月，分3~5d
用药前筛查IgA缺少症
肾静脉血栓酿成、容量超负荷、抗体介导的血细胞减少、过敏响应、输液响应
此外，作家在著述临了给全球回来了一张肌炎关系ILD的挽救历程图，挽救决策主若是由疾病的严重进度和疾病进展情况来决定，供全球临床参考（图2）。
图2 肌炎关系ILD挽救历程图
一言以蔽之，ILD是炎症性肌病的常见并发症，具有较高的发病率和逝世率，多样本人抗体的存在可能与这些ILD患者的临床表型和结局关系。泼尼松等多样免疫扼制药物为主的免疫扼制挽救是肌炎关系ILD的主要挽救妙技，今后还需要进一步盘考以笃定最好挽救决议。
参考文件：
1. Hallowell RW, Danoff SK. Diagnosis and Management of Myositis-Associated Lung Disease. Chest. 2023;163:1476–91.
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